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NEUROFISIOLOGÍA GRANADA

 

CLINICAL SPECTRUM OF CHRONIC ACQUIRED DEMYELINATING POLYNEUROPATHIES. Muscle Nerve 24: 311324, 2001.

 

 

CIDP CON ENFERMEDAD SIMULTÁNEA:

La Polineuropatía Desmielinizante Crónica Inflamatoria puede ocurrir en el marco de un número de enfermedades sistémicas.

Amato AA, Barohn RJ, Sahenk Z, Tushka PJ, Mendell JR. Polyneuropathy complicating bone marrow transplantation. Neurology 1993;43:15131518.

Rechthand E, Cornblath DR , Stern BJ, Meyerhoff JO. Chronic demyelinating polyneuropathy in systemic lupus erythematosus. Neurology 1984;34:13751377.

Romanick-Schmiedl S, Kiprov DD, Chalmers AC, Miller RG. Extraneural manifestations of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Am J Med 1990;89: 531534.

Stewart JD, McKelvey R, Durcan L, Carpenter S, Karpati G. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP) in diabetics. J Neurol Sci 1996;142:5964.

Taylor BV , Wijdicks EFM, Poterucha JJ, Weinser RH. Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy complicating liver transplantation. Ann Neurol 1995;38:828831.

 

VARIANTES CON ENFERMEDADES SIMULTÁNEAS.

Infección HIV

Linfoma

Mieloma osteoesclerótico, POEMS, Síndrome Crow-Fukase, enf. Castleman.

MGUS

Hepatitis crónica activa, Hepatitis C

Enfermedad inflamatoria intestinal

Enfermedades del tejido digestivo

Transplantes de médula ósea y órganos

Desmielinización del sistema nervioso central

Síndrome nefrótico

Diabetes Mellitas

Neuropatía Hereditaria

Tirotoxicosis

 

Este grupo ha sido denominado CIDP CON ENFERMEDAD SIMULTÁNEA .

Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Research criteria for diagnosis of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP). Report from an Ad Hoc Subcommittee of the American Academy of Neurology AIDS Task Force. Neurology 1991;41:617618.

Barohn RJ, Kissel JT, Warmolts JR, Mendell JR. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Clinical characteristics, course, and recommendations for diagnostic criteria. Arch Neurol 1989;46:878884.

aunque la relación exacta de la enfermedad de base con el desarrollo de CIDP difiere en los diferentes casos. Por ejemplo, en la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, el trastorno sistémico subyacente podría hacer al paciente más susceptible de desarrollar una polineuropatía desmielinizante adquirida. En otros casos, como en el de la Hepatitis C, la enfermedad concurrente puede ser parte de un proceso sistémico disinmune, siendo la polineuropatía simplemente una de sus manifestaciones. Queda por determinar en qué casos las neuropatías en estos pacientes tienen una patogenia, pronóstico y respuesta al tratamiento distinta de la CIDP idiopática. Además, en el momento actual, estos pacientes deberían ser tratados de forma similar a aquellos con CIDP idiopática.

 

La presencia de una proteina monoclonal en el suero (proteína M) puede ser considerada como una enfermedad simultánea . En estos casos es necesario descartar un trastorno linfoproliferativo subyacente (como el plasmocitoma), mediante un estudio radiológico y/o una biopsia ósea o de médula ósea.

Kissel JT, Mendell JR. Neuropathies associated with monoclonal proteins. Neuromuscul Disord 1995;6:318.

Kyle RA, Dyck PJ. Neuropathy associated with the monoclonal gammopathies. In: Dyck PJ, Thomas PK, Griffin JW, Low PA, Podulso JF, editors. Peripheral neuropathy, 3rd edition. Philadelphia: WB Saunders; 1993. p 12751287.

Los pacientes con una proteína M pero sin asociar una enfermedad hematológica se considera que tienen una gammapatía monoclonal de significado incierto (MGUS). Algunos pacientes que presentan polineuropatía con MGUS tienen neuropatías desmielinizantes, mientras otros tienen neuropatías axonales.

Entre los pacientes con CIDP típica (fenotipo proximal y distal), el 10-20% pueden tener un MGUS.

Barohn RJ, Kissel JT, Warmolts JR, Mendell JR. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Clinical characteristics, course, and recommendations for diagnostic criteria. Arch Neurol 1989;46:878884.

Katz JS, Saperstein DS, Gronseth GS, Amato AA, Barohn RJ. Distal acquired demyelinating symmetrical neuropathy. Neurology 2000;54:615620.

Rotta FT, Sussman AT, Bradley WG, Ayyar DR , Sharma KR, Shebert RT. The spectrum of chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Sci 2000;173:129139.

En nuestra experiencia estos pacientes CIDP-MGUS habitualmente tienen una MGUS con IgG o IgA y responden con frecuencia al tratamiento inmunomodulador.

Katz JS, Saperstein DS, Gronseth GS, Amato AA, Barohn RJ. Distal acquired demyelinating symmetrical neuropathy. Neurology 2000;54:615620.

En algunas series los pacientes con CIDP-MGUS tienen una respuesta peor al tratamiento, pero sospechamos que esto se debe a la inclusión de numerosos pacientes con IgM-MGUS.

Simmons Z, Albers JW, Bromberg MB, Feldman EL. Presentation and initial clinical course in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: comparison of patients without and with monoclonal gammopathy. Neurology 1993;43:22022209.

Los pacientes con una IgM-MGUS habitualmente, pero no de forma invariable, tienen afectación exclusivamente distal, y responden menos al tratamiento. Nosotros localizamos esta variante fenotípica de polineuropatías desmielinizantes en otro grupo diferente.

 

 

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